12月11日，先天无虹膜大家族30名成员接受集中检查，分析结果显示，家族患者的某种基因比正常人短了一半

基因突变导致眼睛无虹膜，令辽宁一家族老少22位成员难逃失明厄运，但特殊的产前检测有可能使这种罕见的遗传病在下一代终结

　　核心提示

　　你可能没有看到过这样的一群人———因为没有虹膜，他们的眼睛受不了强烈光线，总是眯成一条缝，泛着蓝色，看不见正常瞳孔的眼球不住颤抖，这使得他们看到的影像就像显像管出了毛病的电视机画面，影像模糊而抖动，或者像时下摇摇晃晃的dv试验电影，甚至远不比这种电影清楚。

　　生活在辽宁省的这一群人，是我国医务人员发现的国内首例先天性无虹膜大家族，目前在国际上也非常罕见。

　　从刚出生的婴儿到已经失明的80岁老太太———无虹膜合并先天性白内障的基因缺陷遗传疾病，使家族成员代代生活在阴影中。

　　截至目前，所有试图治愈这种家族疾病的尝试已然失败，除了给他们捐旧衣服和发白面馒头，医务人员们束手无策。但研究者已发现导致这种遗传病的突变基因，并试图通过产前检测阻断遗传链，避免患儿的出生。

　　本报记者马金瑜辽宁报道

老秦的表哥作为家族遗传的第三代，戴着上千度的茶色眼镜，但无虹膜仍让他无法面对强光。

秦梅花也是家族遗传的第三代，眼睛无虹膜，眼球颤抖，结婚22年做饭时还放不准盐。

　　老秦17岁的外甥是家族遗传的第四代，不单眼睛无虹膜，容貌和身体发育均受到影响，至今还像个10岁的孩子。

　　80岁的老奶奶看不到自己6岁的孙女，只能用手抚摸。孩子的眼睛则先天斜视。

　　男孩张建林手里握着笔，他的眼睛不停眨动，并竭力眯成一条缝，这让他的鼻头都皱了起来，模样看上去像一个找不到花镜的老人。

　　他的脑袋歪下去，鼻尖几乎碰到写字本，一分钟之后，一个歪歪扭扭的“我”字出现在纸上。刚放下笔，眼泪从男孩的右眼溢了出来。

　　你一定知道完整荷包蛋的样子，蛋黄在中间，蛋白环绕着蛋黄。没有虹膜的眼球就像没有蛋白的蛋黄———张建林的眼睛就是如此，眼球中央只见瞳孔。

　　与正常人的眼睛比较，他的眼球少了一圈虹膜，医学上称为无虹膜症。

　　“看不清，眼睛好疼。”张建林揉着眼睛说。但犹豫一会，他又拿起笔，脑袋再次晃动着前倾。这次，他写了“想上学”三个字，几个字都不在一条线上，笔画也分得很开，“学”字干脆朝右躺倒。

　　这是张建林一年来第一次写字。因为眼睛的原因，这个15岁的男孩于一年前退学。

　　“他把课本都留着，想等眼睛好了再上学。”父亲张明看到这东倒西歪的四个字，把头转向了墙角。

　　但眼科医生说，这已经不可能了。15岁男孩所面对的，将是和家中长辈一样的命运———随着年龄增长，视力逐渐丧失，最终失明。

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